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Retinoblastoma: qué es, causas y tratamiento

El retinoblastoma es un raro cáncer de ojo que afecta, sobre todo, a niños pequeños, aunque en ocasiones también aparece en adultos. Se trata de un tumor maligno que daña el tejido nervioso de la retina, que es la encargada de detectar la luz del exterior y enviar la información al cerebro para que la interprete como imágenes, por lo que puede provocar falta de visión. Hay varios tipos de retinoblastoma, así como procedimientos para tratarlo , pero lo cierto es que más del 90 % de quienes se ven afectados por este tumor lo superan. 

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Causas y síntomas

Este tipo de cáncer puede presentarse en uno o ambos ojos, y lo habitual es que el paciente sea diagnosticado alrededor de los 18 meses de edad, aunque si se trata de un retinoblastoma unilateral puede que no ocurra hasta los 2 años. Sin embargo, también es posible que se desarrolle durante la etapa de gestación del feto. 

El retinoblastoma aparece cuando se producen mutaciones genéticas en las células nerviosas de la retina. Estas mutaciones provocan que las células sigan multiplicándose y no mueran (lo que sí ocurre con las células sanas), por lo que esa acumulación de células forma un tumor. Asimismo, si se produce metástasis, puede propagarse a otras partes del cuerpo como la columna vertebral y el cerebro. 

Las causas de las mutaciones genéticas que derivan en la aparición de este tipo de cáncer no están claras. Sin embargo, sí que existe un componente hereditario: los hijos de las personas que sufren retinoblastoma tienen un 50 % de posibilidades de contraerlo. 

Los síntomas más habituales de este tumor son:

  • Leucocoria (la pupila se vuelve de color blanco o presenta manchas blancas).
  • Estrabismo o desviación de uno de los ojos.
  • Visión doble.
  • Pérdida de visión.
  • Rojez en la pupila.
  • Dolor de ojos.
  • Iris de diferentes colores.
  • Agrandamiento de la pupila del ojo afectado.
  • Dolor óseo si hay diseminación del retinoblastoma

Tipos de retinoblastoma

A la hora de clasificar este tipo de cáncer, hay varias maneras de hacerlo:

Según su localización

  • Intraocular: solo se encuentra en el interior del ojo.
  • Extraocular: se ha extendido a órganos y tejidos cercanos.
  • Bilateral: afecta a ambos ojos. 
  • Unilateral: solo afecta a uno de los ojos. 

Según su estadio:

  • Estadio I: solo se encuentra en la retina.
  • Estadio II: está esparcido por todo el globo ocular. 
  • Estadio III: ha llegado a los tejidos próximos al ojo.
  • Estadio IV: se ha propagado a otras zonas del cuerpo, como el cerebro o los ganglios linfáticos.  
  • Estadio V: es improbable que pueda salvarse el ojo afectado. 

Tratamiento

La elección del tratamiento vendrá determinada por varios factores (edad del paciente, si es unilateral o bilateral, qué parte del ojo está afectada, etc.). Sin embargo, las opciones que existen para tratar el retinoblastoma son:

  • Enucleación: se trata de extraer el globo ocular, por lo que se aplica en pacientes que solo tienen uno de los ojos afectados y el tumor ocupa más de la mitad del ojo y se ha extendido a otras de sus estructuras. También se escoge este tratamiento cuando se ha producido desprendimiento de retina y el crecimiento de nuevos vasos en el iris. 
  • Termoterapia transpupilar: este tratamiento usa energía láser y luz infrarroja para aplicar calor sobre las células afectadas y los vasos sanguíneos cercanos para destruir el tejido dañado. 
  • Fotocoagulación: se trata de una cirugía ocular que trata de destruir las estructuras anormales en la retina y que se aplica en tumores de menos de 3 mm de diámetro y 2 mm de grosor y que no han llegado a afectar al disco óptico. 
  • Crioterapia: también para tumores pequeños (menos de 3 mm de diámetro y 2 mm de grosor) y que usa el frío para tratar de eliminarlos. 
  • Radioterapia local: cuando el tamaño del retinoblastoma es mayor de 16 mm, se usa este tratamiento, con el que se aplica adioterapia de manera local en el ojo. 
  • Radioterapia externa: este tratamiento, también para tumores mayores de 16 mm, se aplica cuando el retinoblastoma afecta a ambos ojos y no se puede optar por la radioterapia local. 

Como dijimos anteriormente, más del 90 % de los pacientes superan este tumor. Sin embargo, un diagnóstico temprano es clave para ello, por lo que es importante hacer un seguimiento tanto a hermanos como a hijos del paciente. Asimismo, acudir al oftalmólogo en cuanto aparece alguno de los síntomas citados puede evitar problemas más graves. 

Fuentes:

Academia Americana de Oftalmología – ¿Qué es un retinoblastoma?

Clínica Mayo – Retinoblastoma

CuidatePlus – Retinoblastoma

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